更让人揪心的是，这类疾病跟孩子有关！
世卫组织专家指出：目前了解到欧洲一些国家儿童患罕见炎症性综合征的情况，类似于川崎病。“我们已要求全球临床医生保持警惕，以便系统性地获取信息，更好地指导治疗这种疾病。”
川崎病是一种儿童发病的全身血管炎性反应疾病，由日本医生川崎富作首先发现，因此，被命名川崎病，这种并多发生于5岁以下的儿童身上，以全身血管出现剧烈炎症反应为特征，感染这种疾病的儿童，医生形容为感觉就像“全身的血管在燃烧”，会出现高热、皮疹、淋巴结肿大，手脚硬肿充血等多种症状，绝大多数具有自限性，预后也比较良好。但这类疾病目前病因尚不明确,可能伴有病毒感染,部分患者发病时病情比较危重，如未及时诊治可能合并心血管病变，需定期随访。因此，是一种治疗起来非常棘手的疾病。
这是1例17岁青年男性，因“胸痛伴晕厥1+天”入院。入院1+天前患者无明显诱因出现胸痛，呈胸前区广泛压榨性疼痛，伴头昏、胸闷、气促、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无咳嗽腹泻等，胸痛持续时间约数十分钟，行走过程中晕倒在地，伴意识丧失，数分钟后自行清醒，胸痛无明显缓解，遂就诊于我院。
入院时急诊心电图如下（图1）。
图1患者心电图
既往史8+年前于外院院诊断“川崎病”，否认其它脑肺肾等慢性病史，无手术史，否认吸烟饮酒等不良嗜好，无病毒感染史，无疫区流行病接触史。
入院时查体℃，P90次/分，R20次/分，BP103/50mmHg，神清，全身皮肤及粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，肺部呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率90次/分，律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛及肌紧张。肝脾肋下未触及，肾区无叩痛。无四肢肢端肥大，双下肢无水肿。
入院心电图提示II、III、AVF下壁导联深Q波形成，广泛T波低平改变，较前无明显改变（图2）
图2患者心电图
入院诊断1、胸痛待诊：急性冠脉综合征(ACS)？心肌炎？
2、川崎病合并冠状动脉瘤？
治疗经过/L，/L，/L，CK-MB同工酶质量43.2ng/mL，高敏肌钙蛋白/L，AST309U/L，LDH860U/L，总胆红素30.8umol/L，/mL，ESR42mm/h。
肾功、甲状腺功能、血脂、DIC、肿瘤标志物、免疫球蛋白、抗核抗体、抗中性粒抗体、抗结核杆菌IgG、PPD未见明显异常，D2聚体正常。
急诊行冠脉造影左冠状动脉
左主干：未见明显狭窄；
前降支：未见明显狭窄；
回旋支：远段可见瘤样扩张；
右冠状动脉
近段血管以远完全闭塞，可见血栓影；冠状动脉呈右冠优势型，予右冠行血栓抽吸后造影示右冠近中段明显瘤样扩张及扩张后狭窄，术后患者胸痛症状明显好转（图3、4、5、6）。
图3回旋支瘤样扩张
图4右冠近端闭塞
图5抽吸血栓
图6箭头处为瘤样扩张、扩张后狭窄及血栓影
心脏超声各房室内径正常，左冠状动脉主干及左前降支增宽，右冠状动脉主干巨大瘤样扩张（左主干内径约3.7mm,左前降支内径约3.3mm,回旋支内径约2.5mm,右冠开口内径约3.9mm,右冠主干中段内径约11.6mm）。，左室下后壁节段性运动异常，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。
全身淋巴结超声未见异常。
诊疗过程感染、阿司匹林、氯吡格雷抗血小板聚集、低分子肝素钙抗凝、护胃、丙种球蛋白等治疗后病情稳定出院。
出院诊断1、急性心肌梗死；
2、川崎病合并冠状动脉瘤伴血栓形成。
出院后继续抗聚、抗凝、保肝等，监测血常规、肝肾功、心肌酶谱、大便隐血定期复查心脏超声。
治疗体会川崎病为儿童及青少年心血管重要病因。其主要病理改变为急性全身性非特异性血管炎，并发症为冠状动脉异常，可导致心肌缺血、心肌梗死和猝死，其他心血管并发症可包括周围血管动脉瘤、急性期心肌收缩能力下降、瓣膜关闭不全、心包积液等。
其中冠状动脉异常为川崎病最严重的并发症，常通过超声心动图和心电图可发现。川崎病发作后数周内，总体患者中约有25%和6月龄以下婴儿中超过50%会出现冠状动脉瘤（CAA）(冠脉内径Z值≥2.5mm），约1%的患者会出现巨大冠状动脉瘤。
目前采用超声心动图经BAS标准化的Ｚ值定量为川崎病患儿的主要随访方法①冠脉始终无扩张者内径Ｚ值＜2.0mm；
②仅扩张时，Ｚ值2.0～2.5mm，或首次Ｚ值＜2.0mm，随访复查时Ｚ值缩小超过１；
③小冠状动脉瘤2.5mm＜Z值＜５mm；
④中冠状动脉瘤５mm≤Ｚ值10mm，且内径绝对值＜８mm；
⑤大或巨大瘤Z值≥10mm，或内径绝对值＞８mm。
川崎病发生冠状动脉瘤的危险因素①发病年龄＜1岁或＞9岁；
②男性；
③诊断较晚和静脉免疫球蛋白治疗延迟；
④发热≥14日；
⑤实验室检查异常：血细胞比容＜35%，血清白蛋白低，白细胞计数＞12000mm3，C反应蛋白和红细胞沉降率持续明显升高，血清免疫球蛋白G基线值低，血管炎症免疫因子白细胞介素-6和IL-8水平等升高。
冠状动脉血栓形成和动脉瘤内的进行性狭窄可能导致迟发性缺血性心脏病，心肌梗死是川崎病患者主要死因，出现动脉内径＞8mm的巨大冠状动脉瘤患者时，急性心肌梗死风险最高。
冠状动脉瘤可呈囊状、梭状或膨胀状（弥漫性扩张且无节段性动脉瘤），其形状和大小随时间推移而演变。有文献报道冠状动脉瘤更易好发于右冠，可能和右冠承受心肌压力低于左冠、而右冠血管跨壁压高于左冠等血流动力学机制有关。
本例患者胸痛发作时心电图无明显ST抬高，但有川崎病病史伴心电图下壁导联深Q波形成、心肌酶学肌钙蛋白升高明显提示冠脉异常致心肌梗塞可能。
临床上青年心源性胸痛患者需鉴别心肌炎，但如果有川崎病病史者要高度警惕合并冠状动脉瘤致急性冠脉综合征风险，应尽快行冠脉造影明确以免延误诊治。
